В медицине, включая кардиологию, регулярно случаются диагностические ошибки: их частота варьируется от от 2,2 до 62,1% при медиане 13,6% [1]. Особенно непросто выявлять редкие заболевания: среднее время от манифестации до подтверждения диагноза — 4,7 года [2].
У любого кардиолога наблюдается немало пациентов с нарушениями ритма [3,4]. Однако симптомы, которые характерны для них, иногда указывают на орфанную патологию.
Что такое болезнь Клерка–Леви–Кристеско Это наследственная патология, при которой в миокарде электрические импульсы идут мимо атриовентрикулярного соединения по дополнительному проводящему пути, из-за чего укорачивается интервал PQ. Другой вариант — когда ускоряется проведение импульса в самом атриовентрикулярном узле. Если электрический сигнал поступает от предсердий к желудочкам по механизму ри-ентри, а затем идет обратно через AV-узел, развивается наджелудочковая тахикардия [5].
В России эту болезнь называют синдромом Клерка–Леви–Кристеско (Clerc-Levy-Cristesco, CLC syndrome). В США и Соединенном Королевстве используют другой термин: синдром Лауна-Ганонга-Левайна (Lown-Ganong-Levine, LGL) [6].
Проявления болезни Клерка–Леви–Кристеско:
- укорочение интервала PQ менее 0,12 c;
- приступы наджелудочковой тахикардии, атриовентрикулярной реципрокной тахикардии;
- иногда — другие виды аритмий: фибрилляция и трепетание предсердий, желудочковая тахикардия.
Основные методы диагностики — ЭКГ и холтеровское мониторирование.
Больным назначают медикаментозную терапию, а при ее неэффективности чреспищеводную электрокардиостимуляцию, радиочастотную аблацию [5].
Почему о болезни Клерка–Леви–Кристеско важно помнить кардиологамПри заболеваниях, которые проявляются нарушениями ритма и проводимости, пациента важно наблюдать, чтобы:
- оценить клиническую картину и подобрать терапию;
- смотреть, как меняется состояние в динамике, чтобы, если нужно, направить на госпитализацию или операцию;
- рассчитать степень риска внезапной сердечной смерти [3,5,7]..
Больные обычно сообщают врачу не обо всем, что их беспокоит: до 25% симптомов не упоминают на консультации [8]. Поэтому кардиологам важно самим пристально расспрашивать пациента.
Читать статью полностью [кнопка перехода]
Источники:1 - Newman-Toker, David E., Wang, Zheyu, Zhu, Yuxin, Nassery, Najlla, Saber Tehrani, Ali S., Schaffer, Adam C., Yu-Moe, Chihwen Winnie, Clemens, Gwendolyn D., Fanai, Mehdi and Siegal, Dana. "Rate of diagnostic errors and serious misdiagnosis-related harms for major vascular events, infections, and cancers: toward a national incidence estimate using the “Big Three”" Diagnosis, vol. 8, no. 1, 2021, pp. 67-84. https://doi.org/10.1515/dx-2019-0104 2 - Major survey reveals lengthy diagnostic delays for rare disease patients. Eurordis - Rare Disease Europe. https://www.eurordis.org/survey-reveals-lengthy-diagnostic-delays/ (дата обращения: 16.01.2026).3 - Наджелудочковые тахикардии. Клинические рекомендации РФ 2025. https://diseases.medelement.com/disease/наджелудочковые-тахикардии-кп-рф-2025/18760 (дата обращения: 16.01.2026).4 - Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть. Клинические рекомендации РФ 2025 (дата обращения: 16.01.2026).5 - Гаранин А.А., Рубаненко А.О., Рубаненко О.А., Ковальская А.Н., Волкова Е.М. Орфанные нарушения ритма и проводимости, имеющие эпонимическую историю. Практическая медицина. 2019, Том 17, № 5, С. 43-50)DOI: 10.32000/2072-1757-2019-5-43-50 (дата обращения: 16.01.2025).6 - Srouji SM, Javed H, Rezapoor P, Elhassan MG. Incidentally Discovered Lown-Ganong-Levine Syndrome in a Patient Presenting With Acute Hypercapnic Respiratory Failure and Type II Myocardial Infarction: A Case Report. Cureus. 2025 Apr 11;17(4):e82087. doi: 10.7759/cureus.82087. PMID: 40352042; PMCID: PMC12066095.7 - Guo S, Zha L. Pathogenesis and Clinical Characteristics of Hereditary Arrhythmia Diseases. Genes (Basel). 2024 Oct 24;15(11):1368. doi: 10.3390/genes15111368. PMID: 39596569; PMCID: PMC11593610.8 - Kjeldsberg M, Tschudi-Madsen H, Mdala I, Bruusgaard D, Natvig B. Patients in general practice share a common pattern of symptoms that is partly independent of the diagnosis. Scand J Prim Health Care. 2021 Jun;39(2):184-193. doi: 10.1080/02813432.2021.1913886. Epub 2021 Apr 27. PMID: 33905284; PMCID: PMC8293972.